当呼吸都充满挑战，我们还能享受美食吗？—— 揭秘囊性纤维化患者的“嗅觉困境”
想象一下，如果有一天，你再也闻不到咖啡的香醇、烤面包的焦香，甚至无法分辨食物是否已经变质。这不仅仅是生活乐趣的丧失，更可能是一场关乎生存的挑战。对于一群被称为“囊性纤维化”（Cystic Fibrosis, CF）的患者来说，这种“嗅觉困境”正是他们日常生活中一个常常被忽视却又至关重要的难题。
研究背景：什么是囊性纤维化？为何嗅觉如此重要？
囊性纤维化是一种遗传性疾病，它主要影响体内分泌液体的细胞。正常情况下，我们身体的黏液是稀薄顺滑的，但在 CF 患者体内，一个名为 CFTR 的基因发生突变，导致黏液变得异常黏稠。这些黏稠的液体会堵塞身体的各种管道，尤其是在肺部和消化系统，引发一系列严重问题。
- 呼吸之痛：肺部的黏稠分泌物难以咳出，成为细菌滋生的温床，导致反复的肺部感染和进行性肺功能损害。这也是 CF 患者面临的最主要健康威胁。
- 营养之困：在消化道，黏稠的黏液会堵塞胰腺导管，使消化酶无法顺利进入肠道。没有消化酶，患者就无法有效吸收食物中的脂肪和营养，导致营养不良、体重难以增加。对于 CF 患者而言，良好的营养状况是维持肺功能、抵抗感染和提高生存率的基石。因此，“吃好”对他们来说至关重要。
然而，很多 CF 患者同时还患有“慢性鼻窦炎”（Chronic Rhinosinusitis, CRS），鼻腔和鼻窦的长期炎症同样由黏稠分泌物引起。这不仅会导致鼻塞、流涕，还会严重损害嗅觉功能，即“嗅觉障碍”（Olfactory Dysfunction, OD）。当闻不到食物的香气时，食欲和享受美食的乐趣便会大打折扣，这无疑给本就面临营养挑战的 CF 患者雪上加霜。一篇于 2025 年发表在《喉镜》（The Laryngoscope）杂志上的新研究（），就深入探讨了 CF 患者的嗅觉、饮食偏好与生活质量之间的复杂关系。
主要发现：嗅觉丧失，远不止闻不到气味那么简单
这项由美国多个 CF 中心合作的研究，揭示了嗅觉障碍对 CF 患者生活产生的深远影响。
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嗅觉越差，饮食生活质量越低：研究人员将患者的嗅觉功能分为正常、嗅觉减退（闻得到但不如常人灵敏）和嗅觉丧失（完全闻不到）三组。结果明确显示，与嗅觉正常的患者相比，那些完全丧失嗅觉的患者在“饮食相关生活质量”上的得分最低。他们更可能感觉“不得不强迫自己吃饭”，或者因为嗅觉改变而减少外出就餐、无法享受食物。
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嗅觉障碍与更严重的鼻窦炎相关：通过鼻窦 CT 扫描发现，嗅觉丧失的患者通常有着更严重的鼻窦炎症。这提示我们，鼻腔和鼻窦的病变程度是影响嗅觉的关键因素。
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“神药”虽好，却未能唤醒嗅觉：近年来，被称为“CFTR 调节剂”的高效靶向药物（HEMT）给 CF 治疗带来了革命性突破，它能显著改善患者的肺功能、营养状况和鼻窦炎症。然而，一个出人意料的发现是，尽管这些药物改善了 CT 扫描显示的鼻窦状况，但患者的嗅觉功能并没有随之出现显著改善。这意味着，即使炎症在影像学上得到控制，嗅觉神经的功能恢复可能是一个更复杂、更漫长的过程。
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饮食问题是嗅觉障碍的“强预测指标”：研究还发现，那些报告饮食问题（如食欲不振、强迫进食）的患者，出现嗅觉障碍的几率是其他人的 2.38 倍。这表明，当医生听到 CF 患者抱怨吃饭没胃口时，或许应该警惕他们可能存在嗅觉问题。
研究方法简介
研究团队对 59 名同时患有 CF 和慢性鼻窦炎的成年患者进行了横断面分析。他们使用了国际标准的“40 项气味识别测试”（SIT-40）来客观评估患者的嗅觉能力，并结合多种经过验证的问卷，如《囊性纤维化问卷-修订版》（CFQ-R）和《鼻窦结局测试-22》（SNOT-22），来评估患者的整体生活质量、鼻窦症状以及饮食相关的感受。
研究的局限性
需要指出的是，这项研究的样本量相对较小（59 人），并且其“横断面”设计意味着它只能展示在特定时间点上嗅觉、生活质量和疾病严重程度之间的“关联”，而不能确定它们之间的因果关系。例如，我们无法断定是严重的鼻窦炎导致了嗅觉丧失，还是嗅觉丧失以某种方式加重了患者的整体负担。此外，关于靶向药物为何未能改善嗅觉，还需要更长期的跟踪研究来解答。
应用前景与启示
这项研究最重要的启示在于，它提醒了医生、患者和家属：在 CF 的综合管理中，嗅觉是一个不应被忽视的重要环节。即使在高效靶向药物普及的今天，嗅觉障碍依然是许多患者面临的“未被满足的需求”。
未来的研究方向可能包括：
- 探索专门针对 CF 患者嗅觉障碍的治疗方法，如嗅觉训练、局部药物治疗等。
- 长期跟踪接受靶向药物治疗的患者，观察他们的嗅觉功能是否会随着时间推移而缓慢恢复。
- 开发更有效的策略帮助嗅觉受损的患者改善食欲和营养摄入，例如通过关注食物的口感、质地和视觉呈现来弥补风味的缺失。
小结
对于囊性纤维化患者而言，与疾病的斗争是多维度的。除了肺部和消化系统的核心问题，像嗅觉这样看似“次要”的功能同样深刻地影响着他们的营养摄入和生活幸福感。这项研究清晰地表明，嗅觉丧失并非小事，它与更严重的鼻窦疾病和糟糕的饮食体验紧密相连。在庆祝 CF 治疗取得巨大进步的同时，我们也必须正视这些“被留下来的问题”，继续努力，让每一位患者不仅能活得更长，更能活得有滋有味。
