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A型血友病与重大手术:关于艾美赛珠单抗(emicizumab)当今应用的知识

如果你或家人患有A型血友病,就会明白控制出血风险有多重要——尤其是在需要做重大手术的时候。艾美赛珠单抗(商品名Hemlibra®)是A型血友病常用的预防性(预防出血的)治疗药物,但在关节置换或心脏手术这类手术中,它的效果如何呢?最近有一项文献综述(综合多篇研究论文结果的研究)专门探讨了这个问题,研究对象是没有凝血因子Ⅷ抑制物(会阻碍标准治疗的抗体)的A型血友病患者。

本文将解读这项综述的发现、这些发现对患者的意义,以及你应该和医护团队讨论哪些问题。

你将从本文了解到

我们会总结综述中的关键发现,包括:

  • 重大手术中艾美赛珠单抗如何与其他治疗联合使用
  • 手术期间和术后的出血或血栓(血栓事件)风险
  • 如果你正在使用艾美赛珠单抗且需要手术,这对你的治疗意味着什么
  • 目前知识中的空白,以及未来研究需要解决的问题

A型血友病小科普

A型血友病是一种遗传性疾病,患者体内无法产生足够的凝血因子Ⅷ——这是形成血栓所需的蛋白质。这会导致频繁或重度出血,尤其常见于关节(如膝盖或肘部)或肌肉。对很多患者来说,需要每天或每周注射凝血因子Ⅷ(或艾美赛珠单抗等新型治疗药物)来预防出血(称为“预防治疗”)。

艾美赛珠单抗是一种双特异性抗体,能模拟凝血因子Ⅷ在凝血过程中的作用。和传统的凝血因子Ⅷ替代治疗不同,它通过皮下注射(皮肤下)给药,每周一次或更久一次,对很多患者来说更方便。

这项研究为何重要

重大手术(如髋关节置换、心脏手术或癌症手术)在A型血友病患者中并不少见——通常是为了治疗反复出血导致的并发症(比如关节损伤)或其他健康问题。但直到现在,还没有一份全面的总结来说明艾美赛珠单抗在这些手术中的应用情况。

这项综述汇总了20项研究的数据(涉及72例手术),帮助患者和医生:

  • 了解手术期间使用艾美赛珠单抗的安全性
  • 规划出血管理方案
  • 就治疗做出明智决策

综述核心:艾美赛珠单抗与重大手术

综述的研究对象是接受艾美赛珠单抗预防治疗且没有凝血因子Ⅷ抑制物的A型血友病患者。以下是主要发现:

1. 大多数手术联合使用艾美赛珠单抗和凝血因子Ⅷ替代治疗

几乎所有手术(72例中有66例)都在使用艾美赛珠单抗的同时,联合使用了凝血因子Ⅷ替代治疗(A型血友病的标准治疗方法)。这是因为艾美赛珠单抗提供持续的凝血支持,而手术则需要额外“加强”凝血因子Ⅷ来防止出血过多。

  • 术前:患者注射凝血因子Ⅷ,将其水平提升至50–120%(凝血的安全范围)。
  • 术中:凝血因子Ⅷ通过单次推注(单剂量)或持续输注给药。
  • 术后:继续使用凝血因子Ⅷ3–20天,在身体愈合期间维持较高水平。

2. 出血事件常见但可控

72例手术中有15例(21%)出现了出血事件,包括:

  • 突破性出血:尽管接受了治疗仍发生的出血(例如膝关节置换术后)
  • 手术部位出血:手术切口或手术区域的失血
  • 胃肠道或泌尿道出血:少见,但在部分非骨科手术中出现过

大多数出血通过额外注射凝血因子Ⅷ或抗纤溶药物(防止血栓分解的药物)得到了治疗。重要的是,没有因出血导致死亡的报告。

3. 血栓事件(血块)罕见

只有1例患者出现了血栓(心脏手术后出现左侧心耳血栓)。该患者通过抗凝血药物(血液稀释剂)治疗,血栓消退且无并发症。

4. 术后通常继续使用艾美赛珠单抗

大多数患者术后继续使用艾美赛珠单抗,没有出现新的凝血因子Ⅷ抑制物(这是传统治疗中常见的问题)。

对患者和家属的启示

如果你正在使用艾美赛珠单抗且需要接受重大手术,这项综述的发现有以下几点启示:

1. 艾美赛珠单抗在手术期间总体安全

重度出血或血栓发生率低(且无死亡案例),说明艾美赛珠单抗对大多数没有抑制物的A型血友病患者来说是安全的选择。

2. 凝血因子Ⅷ替代治疗仍然关键

艾美赛珠单抗不能在手术中“替代”凝血因子Ⅷ——医护团队可能会联合使用两者以最大化凝血效果。这是标准做法,且已被证实能降低出血风险。

3. 仍可能出血,但可控制

虽然有出血事件报告,但大多数都通过额外注射凝血因子Ⅷ或抗纤溶药物成功得到了治疗。医护团队会在术前、术中和术后密切监测你,以便及早发现并处理出血。

4. 个体化治疗至关重要

每个患者都是独特的。你的血友病严重程度、手术类型以及其他健康状况(如心脏病)等因素都会影响治疗方案。不要犹豫,尽管向医生询问这些问题:

  • 凝血因子Ⅷ将如何与艾美赛珠单抗联合使用
  • 出血风险预计如何
  • 疼痛管理和物理治疗计划

知识空白与未来研究方向

综述也指出了目前仍需更多研究的领域:

  • 物理治疗:很少有研究报告术后康复情况,尽管这对恢复至关重要(尤其是关节手术后)。
  • 长期效果:我们对艾美赛珠单抗在数月或数年内对恢复的影响了解不多。
  • 统一报告标准:不同研究追踪出血、凝血和其他结果的方式各不相同,导致难以比较研究结果。

未来的研究将聚焦这些空白,以改善A型血友病患者的手术护理。

关键要点总结

  • 艾美赛珠单抗+凝血因子Ⅷ是无抑制物A型血友病患者接受重大手术的标准方案。
  • 出血风险低但并非零风险:大多数出血可通过额外注射凝血因子Ⅷ治疗。
  • 血栓事件罕见:72例手术中仅报告1例。
  • 个体化治疗至关重要:治疗方案将根据你的具体需求制定。

和你的医生沟通

这项综述呈现了当前研究的概况,但你的医护团队最了解你的具体情况。手术前,你可以问:

  • 艾美赛珠单抗和凝血因子Ⅷ将如何联合使用?
  • 会采取哪些措施预防出血?
  • 术后我需要注意什么(例如出血或血栓的迹象)?
  • 物理治疗将如何融入我的康复过程?

和医生密切合作,你可以对手术计划更有信心,专注于康复。

This article summarizes findings from a 2025 literature review published in Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis. For more details, ask your doctor or visit the National Hemophilia Foundation website.