如果你或亲人患有白塞病，就会知道这种病有多么难以预测、多么影响生活——尤其是当它累及眼睛时。2024年发表在《Frontiers in Ophthalmology》的一篇综述文章，汇总了关于自身炎症性疾病眼部表现的最新研究，其中包括白塞病如何影响视力的重要见解、当前治疗方法，以及患者可以期待什么。本文将这些发现整理成清晰、实用的信息，供所有应对这种复杂疾病的人参考。
你将了解到
本摘要提炼了该综述中关于白塞病眼部受累的核心要点。你会发现：
- 白塞病如何影响眼睛（以及为何这是最严重的并发症之一）。
- 医生用于管理眼部炎症的最新治疗方法。
- 研究对长期预后和未满足需求的解读。
- 维护眼部健康的实用行动建议。
白塞病简介
白塞病是一种罕见的慢性自身炎症性疾病，会引起全身血管炎症。它常被称为“变异性血管炎”，因为可累及任何大小的动脉和静脉。常见症状包括：
- 复发性口腔溃疡和生殖器溃疡。
- 皮疹或痤疮样皮损。
- 关节疼痛。
- 眼部炎症（葡萄膜炎）。
对许多患者来说，眼部受累是最令人担忧的并发症——若不及时治疗，可能导致视力丧失。
这项研究的意义
白塞病很罕见，关于其眼部影响的信息常常分散在各种医学期刊中。该综述汇总了数百项研究的数据，清晰呈现了：
- 哪些眼部结构最常受累。
- 炎症如何随时间进展。
- 哪些治疗方法效果最佳（哪些效果不佳）。
对患者和家属来说，这意味着减少认知空白，更有信心提出关于治疗的有见地的问题。对医生而言，这是更好地管理这种复杂疾病的指南。
当前研究对白塞病与眼睛的解读
综述强调，葡萄膜炎（眼睛中层葡萄膜的炎症）是白塞病最常见的眼部症状——高达50%的患者会受累。以下是其他重要发现：
1. 主要眼部症状
白塞病相关葡萄膜炎常累及双眼，可能引起：
- 眼红、疼痛或畏光：这些是炎症的早期迹象。
- 飞蚊症或视力模糊：由玻璃体炎（眼内凝胶的炎症）或视网膜损伤引起。
- 前房积脓：眼前部出现“脓液层”——这是白塞病葡萄膜炎的特征性表现，且可能迅速恶化。
- 视网膜血管炎：视网膜血管的炎症，可能导致出血、瘢痕形成或视力丧失。
2. 治疗选择
治疗目标是控制炎症、预防损伤并保护视力。综述列出了三种主要方法：
- 皮质类固醇：泼尼松或眼药水用于急性发作期，以快速减轻肿胀。
- 免疫抑制剂：硫唑嘌呤或环孢素等药物长期使用以控制炎症。
- 生物制剂：肿瘤坏死因子抑制剂（如英夫利昔单抗、阿达木单抗）通常是重度葡萄膜炎的一线治疗药物。它们靶向免疫系统中的特定蛋白质以减轻炎症。
对于复发性或难治性葡萄膜炎患者，可能会采用玻璃体内注射（类固醇或抗VEGF药物）将药物直接递送至眼内。
3. 治疗挑战
尽管治疗有进展，白塞病葡萄膜炎仍难以管理。综述指出：
- 慢性炎症：即使接受治疗，许多患者仍会出现反复急性发作。
- 副作用：长期使用类固醇可能导致白内障、青光眼或骨量流失。
- 视力丧失风险：高达30%的重度葡萄膜炎患者会出现永久性视力损害。
这对患者和家属意味着什么
如果你患有白塞病，以下是这项研究对你的治疗的指导意义：
- 眼部症状需快速行动：出现眼红、疼痛或视力模糊时，应立即由眼科医生检查。早期治疗可预防永久性损伤。
- 咨询生物制剂：如果长期使用类固醇，可与医生讨论改用生物制剂以减少副作用。
- 监测并发症：定期眼科检查（每3-6个月一次）对于及早发现白内障、青光眼或视网膜损伤至关重要。
对家属而言，这项研究强调了主动沟通的重要性。白塞病常被误诊，因此争取转诊至风湿病专科医生或葡萄膜炎专科医生可能会带来完全不同的治疗效果。
知识空白与未来方向
尽管该综述提供了坚实的基础，仍有许多待探索的领域：
- 个体化治疗：为何有些患者对生物制剂有反应而 others 没有？对遗传或分子标志物的更多研究可能会有所帮助。
- 长期预后：我们需要更多关于白塞病葡萄膜炎数十年进展的数据。
- 儿童白塞病：大多数研究关注成人，但儿童白塞病患者可能有不同的症状和治疗需求。
作者还呼吁开展更多临床试验来测试新疗法，如JAK抑制剂或IL-6阻滞剂，这些药物在其他自身炎症性疾病中显示出潜力。
需要记住的关键点
- 葡萄膜炎在白塞病中常见：高达半数患者会出现眼部炎症。
- 早期治疗挽救视力：发现眼部症状时不要拖延就医。
- 生物制剂改变局面：与类固醇相比，它们能减轻炎症并减少副作用。
- 定期眼科检查必不可少：及早发现并发症可预防视力丧失。
与你的医生交流
本文只是一个起点——你患白塞病的经历是独特的。用这些要点指导你与医疗团队的沟通：
- “我应该注意哪些葡萄膜炎的迹象？”
- “生物制剂适合我吗？”
- “我应该多久做一次眼科检查？”
记住：你是自己最好的健康倡导者。有了正确的信息和治疗，许多白塞病相关葡萄膜炎患者可以维持良好的视力和生活质量。
如果你需要更多资源，白塞病协会或美国罕见疾病组织（NORD）等机构可提供支持和最新信息。
保持了解、积极主动，不要犹豫提问——你的眼睛值得这样做。