呼吸更轻松：应对肌萎缩侧索硬化的呼吸症状

患有肌萎缩侧索硬化（ALS）会带来诸多挑战，呼吸变化是其中最为显著的。了解这些变化发生的原因以及应对方法，对维持舒适感、独立性和生活质量至关重要。本文将探讨ALS常见的呼吸难题以及应对策略。

ALS是一种进行性神经退行性疾病，会影响大脑和脊髓中的神经细胞。这些被称为运动神经元的神经细胞，控制着随意肌。随着运动神经元受累，肌肉会逐渐无力，其中就包括呼吸相关的肌肉。

为何ALS患者呼吸会变得困难

随着ALS病情发展，帮助呼吸的肌肉，尤其是膈肌，会逐渐无力。这种无力使得患者难以充分地吸气和呼气。此外，吞咽和咳嗽相关肌肉的无力（通常称为延髓受累），会导致清除黏液和唾液困难，增加肺部感染的风险。

呼吸衰竭，即肺部和呼吸肌肉无法充分交换氧气和二氧化碳，是ALS患者的一大担忧，也是大多数患者的主要死因。不过，积极的应对措施能显著改善这一情况。

识别呼吸症状

留意呼吸变得困难的迹象非常重要，这些迹象包括：

• 呼吸急促，尤其是躺下时（端坐式呼吸）
• 入睡困难或醒来感到疲惫
• 晨起头痛
• 咳嗽无力或清嗓困难
• 频繁打哈欠或叹气
• 音量变化
• 焦虑或难以集中注意力

监测呼吸功能是ALS护理的常规内容，有助于医疗团队确定最佳干预时机。

应对ALS呼吸问题的关键策略

多学科团队协作对于全面护理ALS患者至关重要，其中就包括应对呼吸症状。你的团队可能包括神经科医生、肺科医生、呼吸治疗师、语言病理学家和姑息治疗专家。

以下是一些帮助患者更轻松呼吸的关键策略：

无创通气（NIV）

无创通气是治疗ALS患者呼吸功能不全的主要方法。NIV通过佩戴在鼻子或口鼻上的面罩提供呼吸支持，面罩与一台机器相连。它能提供气压，辅助无力的呼吸肌肉。

研究表明，一旦呼吸肌无力出现，NIV能显著延长ALS患者的预期寿命并提高生活质量。它有助于缓解呼吸急促等症状，改善睡眠质量，提升精力。虽然专家们常探讨开始使用NIV的最佳时机，但你的护理团队会监测你的呼吸功能，为你推荐何时使用可能有益。早期引入并仔细调整设置，有助于提高对NIV的依从性。

气道清理技术

咳嗽肌肉无力使得清除气道中的黏液和唾液等分泌物变得困难。这可能导致气道堵塞、感染和呼吸困难。帮助清理气道的技术包括：

• 手动辅助咳嗽：护理人员或治疗师可以在呼气时对腹部或胸部施加压力，辅助咳嗽。
• 机械吸呼机（MIE）设备：这类设备常被称为“咳嗽辅助”设备，它能输送一大口气（吸气），然后迅速反向气流将空气吸出（呼气），模拟有力的咳嗽。这些设备是预防分泌物潴留引发并发症的重要工具。

处理分泌物与吞咽问题

在ALS患者中，尤其是有延髓受累的患者，控制唾液和黏液（流涎）困难以及吞咽困难（吞咽困难）很常见。这些问题与呼吸健康相关，因为它们会增加食物、液体或分泌物误吸入肺的风险，进而引发肺炎。

应对策略可能包括：

• 使用药物减少唾液分泌。
• 与语言病理学家合作，学习吞咽技巧并调整饮食。
• 考虑通过经皮内镜下胃造瘘（PEG）管提供营养和给药，这也能降低进食时误吸的风险。

其他支持性措施

• 调整姿势：找到舒适的姿势以缓解呼吸，比如睡觉时抬高床头。
• 锻炼：虽然相关证据仍在不断完善，且必须在医学指导下进行，但一些研究表明，对于部分患有神经肌肉疾病的人，锻炼可能有助于安全地维持肺容量和功能，不过其对ALS患者生活质量的具体影响尚不确定。
• 监测：使用诸如用力肺活量（FVC）等测试定期评估呼吸功能，对于追踪变化和指导治疗决策至关重要。像ALSFRS - R这样的功能评定量表也纳入了呼吸评估。

提前规划

应对ALS的呼吸挑战还涉及关于未来治疗的重要讨论。与家人和医疗团队讨论你的治疗意愿和目标，是这个过程中至关重要的部分。这包括讨论预先指示，以及对维持生命治疗（如长期通气或气管切开术）的偏好，这也是全面姑息治疗计划的一部分。

总结

应对呼吸症状是护理ALS患者的关键环节。虽然这种疾病会削弱呼吸和咳嗽所需的肌肉，但无创通气、机械辅助咳嗽，以及处理吞咽和分泌物的策略等干预措施，能显著提升舒适感、减少并发症并提高生活质量。与专业的多学科团队密切合作，确保你在与ALS抗争的过程中，获得最有效、个性化的呼吸支持。

参考文献

• Cedarbaum, J. M., Stambler, N., Malta, E., Fuller, C., Hilt, D., Thurmond, B., & Nakanishi, A. (1999). The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. BDNF ALS Study Group (Phase III). Journal of the Neurological Sciences, 169(1-2), 13–21.
• Dulski, J., Konno, T., & Wszolek, Z. (1993). DCTN1-Related Neurodegeneration. In M. P. Adam, G. M. Mirzaa, R. A. Pagon, S. E. Wallace, L. J. H. Bean, K. W. Gripp, & M. J. Baker (Eds.), GeneReviews®. University of Washington, Seattle.
• Georges, M., Perez, T., Rabec, C., Jacquin, L., Finet-Monnier, A., Ramos, C., Patout, M., Attali, V., Amador, M., Gonzalez-Bermejo, J., Salachas, F., & Morelot-Panzini, C. (2022). Proposals from a French expert panel for respiratory care in ALS patients. Revue Des Maladies Respiratoires, 39(6), 562–579. (Note: A similar article by the same authors appears in 2024).
• Meng, L., Li, X., Li, C., Tsang, R. C. C., Chen, Y., Ge, Y., & Gao, Q. (2020). Effects of Exercise in Patients With Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. American Journal of Physical Medicine & Rehabilitation, 99(8), 744–752.
• Mercadante, S., & Al-Husinat, L. (2023). Palliative Care in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Current Treatment Options in Neurology, 25(11), 345–356.
• Miller, R. G., Jackson, C. E., Kasarskis, E. J., England, J. D., Forshew, D., Johnston, W., Kalra, S., Katz, J. S., Mitsumoto, H., Rosenfeld, J., Shoesmith, C., Strong, M. J., & Woolley, S. C.; Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. (2009). Practice parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, 73(15), 1218–1226.
• Morelot-Panzini, C., Bruneteau, G., & Gonzalez-Bermejo, J. (2019). NIV in amyotrophic lateral sclerosis: The 'when' and 'how' of the matter. Revue Des Maladies Respiratoires, 36(6), 693–701.
• Niedermeyer, S., Murn, M., & Choi, P. J. (2019). Respiratory Failure in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Chest, 156(6), 1228–1237.
• Saccomanno, S., Saran, S., Coceani Paskay, L., De Luca, M., Tricerri, A., Mafucci Orlandini, S., Greco, F., & Messina, G. (2023). Risk factors and prevention of choking. Acta Biomedica: Atenei Parmensis, 94(S6), e2023190.
• Shoesmith, C. (2023). Palliative care principles in ALS. Handbook of Clinical Neurology, 199, 185–197.
• Silva, I. S., Pedrosa, R., Azevedo, I. G., Forbes, A.-M., Fregonezi, G. A. F., Dourado Junior, M. E., Lima, S. R., & Ferreira, G. M. (2019). Respiratory muscle training in children and adults with neuromuscular disease. The Cochrane Database of Systematic Reviews, 12(12), CD011704.
• Soriani, M.-H., & Desnuelle, C. (2017). Care management in amyotrophic lateral sclerosis. Revue Neurologique, 173(10), 621–628.
• Swash, M. (2024). Timing initiation of non-invasive ventilation in management of ALS. Current Opinion in Neurology, 37(1), 126–129.
• Urushitani, M., Warita, H., Atsuta, N., Izumi, Y., Kano, O., Shimizu, T., Nakayama, Y., Narita, Y., Nodera, H., Fujita, T., Mizoguchi, K., Morita, M., & Aoki, M.; Japanese Society of Neurology. (2024). The clinical practice guideline for the management of amyotrophic lateral sclerosis in Japan-update 2023. International Journal of Molecular Sciences, 25(3), 1460.
• Wijesekera, L. C., & Leigh, P. N. (2009). Amyotrophic lateral sclerosis. Orphanet Journal of Rare Diseases, 4, 3.
• Witzel, S., Maier, A., Steinbach, R., Grosskreutz, J., Koch, J. C., Sarikidi, A., Petri, S., Günther, R., Wolf, J., Hermann, A., Prudlo, J., Cordts, I., Lingor, P., Löscher, W. N., Kohl, Z., Hagenacker, T., Ruckes, C., Koch, B., Spittel, S., Günther, K., ... German Motor Neuron Disease Network (MND-NET). (2022). Safety and Effectiveness of Long-term Intravenous Administration of Edaravone for Treatment of Patients With Amyotrophic Lateral Sclerosis. JAMA Neurology, 79(12), 1214–1224.